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O que é Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo em crianças?

síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é um grupo de defeitos do coração e grandes vasos sanguíneos. Uma criança nasce com essa condição (cardiopatia congênita). Ela ocorre quando parte do coração não se desenvolve como deveria durante as primeiras 8 semanas de gravidez.

Na síndrome de hipoplasia do coração esquerdo, a maior parte do lado esquerdo do coração é pequeno e subdesenvolvido. Estas estruturas são geralmente afetadas:

  • Válvula mitral. Esta válvula controla o fluxo de sangue entre a aurícula esquerda e o ventrículo esquerdo.
  • Ventrículo esquerdo. Esta é a câmara inferior esquerdo do coração. Ele bombeia sangue para o corpo.
  • Válvula aórtica. Esta válvula controla o fluxo do sangue do ventrículo esquerdo para a aorta, e depois para o corpo.
  • Aorta. Esta é a grande artéria que conduz do ventrículo esquerdo para o corpo.

O ventrículo esquerdo é normalmente muito forte para que ele possa bombear sangue para o corpo. Quando ela é pequena e pouco desenvolvida, não pode bombear qualquer ou sangue suficiente para o corpo. Por esta razão, uma criança com síndrome de hipoplasia do coração esquerdo não vai viver muito tempo sem cirurgia para corrigir o defeito.

O que causa a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo em uma criança?

Alguns defeitos cardíacos congênitos ocorrem com mais frequência em certas famílias (defeitos genéticos).

Em muitas crianças, HLHS ocorre por acaso. Não há nenhuma razão clara para o seu desenvolvimento.

Quais são os sintomas da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo em uma criança?

Os bebês com HLHS começa geralmente sintomas logo após o nascimento:

  • cor azulada da pele, lábios e unhas (cianose)
  • Pele pálida
  • Suado, pegajoso, ou pele fria
  • Problemas respiratórios
  • ritmo cardíaco acelerado
  • Pés frios
  • pulsos pobres nos pés
  • Má alimentação

Os sintomas da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo pode ser parecido com outras condições de saúde e problemas cardíacos. Verifique se o seu filho vê o seu médico para um diagnóstico.

Como é síndrome de hipoplasia do coração esquerdo diagnosticado em uma criança?

Em muitos casos, síndrome de hipoplasia do coração esquerdo pode ser diagnosticado com um ultra-som enquanto o feto ainda está no útero (útero). Após o nascimento, você ou o seu médico pode perceber que seu bebê parece flácido ou apático, tem dificuldade para respirar, ou tem uma cor azul para seus pele, lábios ou unhas. Seu filho vai precisar de ver um cardiologista pediátrico para um diagnóstico. Este é um médico com treinamento especial para tratar problemas cardíacos em crianças.

O cardiologista irá examinar o seu bebé, ouvir o seu coração e os pulmões, e fazer outras observações. Testes para doença cardíaca congênita varia. Seu filho pode ter estes testes:

  • Raio-x do tórax. A radiografia de tórax pode mostrar problemas que aparecem com a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo.
  • Electrocardiograma (ECG). Um ECG registra a atividade elétrica do coração. Ele mostra ritmos anormais (arritmias), e encontra danos do músculo cardíaco.
  • Ecocardiograma (eco). Um eco usa ondas sonoras para criar imagens em movimento das válvulas do coração e do coração. As crianças com SHCE são quase sempre diagnosticada por ecocardiografia.

Como é tratada a síndrome de hipoplasia do coração esquerdo em uma criança?

Seu bebê vai provavelmente ser cuidadas na unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN). Na primeira, ele ou ela pode ser colocada no oxigênio, e possivelmente até mesmo em um ventilador. Isto é para ajudar com a respiração. Seu filho pode ficar IV medicina (entregue numa veia). O medicamento ajuda o coração e os pulmões trabalho.

Na maioria dos casos, a cirurgia é usada para tratar a SHCE. cirurgião cardiologista e cardíaco do seu bebê irá explicar os riscos e benefícios. Um tratamento é um transplante de coração. Mas é muito difícil encontrar um doador para um bebê. Por esta razão, o transplante não é feito muitas vezes como o tratamento de primeira linha.

A cirurgia envolve, tipicamente, uma série de 3 cirurgias. Neste tratamento muito complexa, o cirurgião redirecciona o fluxo sanguíneo para os pulmões e o corpo com várias ligações. A cirurgia é feita em etapas. A primeira cirurgia é feita logo após o nascimento. O segundo é feito em cerca de 3 a 6 meses de idade. O terceiro é feito em cerca de 18 meses a 4 anos de idade. 

Outra opção para o tratamento de SHVE é uma combinação de cirurgia e cateterização cardíaca. Isso é chamado um procedimento híbrido. Ele cumpre o objetivo da primeira cirurgia sem a necessidade de colocar a criança em uma máquina coração-pulmão. Este procedimento é normalmente reservado para as crianças que estão em alto risco (tais como, peso baixo ao nascer prematuro, e disfunção de órgãos). 

Após a cirurgia, os bebês irá retornar para a unidade de terapia intensiva (UTI) para ser observado de perto. Após a primeira cirurgia, você pode esperar que seu filho seja no hospital por 3 a 4 semanas. Quando o seu filho está bem o suficiente para ir para casa, o médico pode recomendar remédios contra a dor, como paracetamol ou ibuprofeno para manter seu filho confortável. profissional de saúde do seu filho irá discutir o controle da dor antes de a criança vai para casa.

Se quaisquer tratamentos especiais estão a ser dada em casa, a equipe de enfermagem irá certificar-se de que você ou uma agência de saúde em casa são capazes de fornecê-los.

Você pode receber outras instruções de profissionais de saúde do seu filho e os funcionários do hospital.

Como posso ajudar o meu filho viver com síndrome de hipoplasia do coração esquerdo?

Sem cirurgia, a maioria dos bebês com HLHS não vai viver mais do que alguns dias ou semanas.

A primeira etapa da cirurgia tem o maior risco de complicações e morte. Alguns centros de tratamento especiais que fazem muitos desses procedimentos têm taxas de sobrevivência mais elevadas do que centros onde menos procedimentos são feitos. As taxas de sobrevivência são mais elevadas com as segunda e terceira fases de cirurgia.

Bebês e crianças que têm as cirurgias encenadas precisará de cuidados especiais e tratamento para apoiar o crescimento e desenvolvimento. Essas crianças muitas vezes têm atrasos físicos de desenvolvimento e provavelmente vai precisar de apoio extra.

No longo prazo, estas crianças têm um risco aumentado de complicações, tais como insuficiência cardíaca e problemas de ritmo cardíaco. Eles também estão em risco de problemas digestivos e hepáticos.

Crianças com HLHS após a cirurgia têm menor tolerância ao exercício.

Algumas crianças vai precisar de um transplante de coração para sobreviver até a idade adulta.

Seu filho vai precisar de cuidados de acompanhamento regular em um centro especializado em atendimento cardíaco congênito.

Discutir perspectivas específicas do seu filho com seu médico.

Quando devo chamar médico do meu filho?

Chamar médico do seu filho se os sintomas do seu filho piorar ou se novos sintomas.

pontos-chave sobre síndrome de hipoplasia do coração esquerdo em crianças

  • síndrome de hipoplasia do coração esquerdo é um grupo de problemas que afetam o coração e grandes vasos sanguíneos.
  • Os bebês geralmente tem sintomas logo após o nascimento.
  • Bebês com síndrome de hipoplasia do coração esquerdo não vai sobreviver sem cirurgia.
  • A maioria dos bebês terá uma série de 3 cirurgias durante os primeiros 2 a 3 anos de vida.
  • Após as cirurgias, as crianças precisam de cuidados especiais e ser monitorados para complicações.

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