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Qual é a hemofilia em crianças?

A hemofilia é uma doença hereditária sangramento. Crianças com hemofilia não pode parar o sangramento, porque eles não têm fator de coagulação suficiente no sangue. fatores de coagulação são necessárias para a coagulação do sangue. Os coágulos de sangue para evitar o sangramento excessivo.

Existem muitos factores de coagulação do sangue envolvidas na formação de coágulos para parar a hemorragia. Dois factores comuns que afectam a coagulação do sangue são o factor VIII e o factor IX.

Quão grave hemofilia do seu filho é depende do nível de fatores de coagulação do sangue em seu sangue.

Os 3 principais formas de hemofilia incluem:

  • A hemofilia A . Isto é causado por uma falta do factor VIII de coagulação do sangue. Cerca de 9 em cada 10 pessoas com hemofilia do tipo A doença. Este é também referida como a hemofilia clássica ou deficiência do factor VIII. 
  • A hemofilia B . Isto é causado por uma deficiência do fator IX. Isso também é chamada de doença Natal ou deficiência do fator IX. 
  • Hemofilia C . Alguns médicos usam este termo para se referir a uma falta de coagulação fator XI. 

O que causa a hemofilia em uma criança?

Hemofilia tipos A e B são herdadas doenças. Eles são passados ​​de pais para filhos através de um gene no cromossomo X. As fêmeas têm dois cromossomas X, enquanto os machos têm um X e um Y chromosome.

  • Uma mulher portadora tem o gene da hemofilia num dos seus cromossomas X. Quando uma mulher portadora hemofilia está grávida, existe uma possibilidade de 50/50 que o gene da hemofilia vai ser transmitida para o bebé.
    • Se o gene é passada para um filho, ele terá a doença.
    • Se o gene é passada para uma filha, ela será um portador.
  • Se o pai tem hemofilia, mas a mãe não carrega o gene da hemofilia, então nenhum dos filhos terá a doença hemofilia, mas todas as filhas serão portadoras.

Em cerca de um terço das crianças com hemofilia, não há história familiar da doença. Nestes casos, acredita-se que a doença pode estar relacionada a uma nova falha de gene.

Portadores do gene da hemofilia frequentemente têm níveis normais de factores de coagulação, mas pode:

  • equimose facilmente
  • Sangrar mais com cirurgias e tratamento dentário
  • Têm hemorragias nasais frequentes
  • Têm forte sangramento menstrual

Hemofilia C geralmente não causa problemas, mas as pessoas podem ter aumentado o sangramento após a cirurgia. 

Quais são os sintomas da hemofilia em uma criança?

O sintoma mais comum desta doença é o sangramento pesado, incontrolável. 

A gravidade da hemofilia depende da quantidade de factores de coagulação no sangue. As pessoas afectadas com hemofilia que têm níveis superiores a 5% (100%, sendo a média para crianças não afetadas) na maioria das vezes têm sangramento apenas com os principais cirurgias ou extrações de dentes. Estas crianças não podem sequer ser diagnosticada até ocorrer sangramento complicações de uma cirurgia.

hemofilia grave é quando o factor VIII ou IX, é inferior a 1%. O sangramento pode ocorrer nessas crianças, mesmo com as atividades mínimas da vida diária. Sangramento também pode ocorrer a partir de qualquer lesão conhecida. Sangramento ocorre mais freqüentemente nas articulações e na cabeça.

sintomas do seu filho também podem incluir:

  • Hematomas. Contusões podem ocorrer até mesmo pequenos acidentes. Isto pode resultar em uma grande acumulação de sangue sob a pele, causando inchaço (hematoma). Por esta razão, a maioria das crianças são diagnosticados cerca de 12 a 18 meses de idade. Isto é, quando a criança é mais ativo.
  • Sangra facilmente. A tendência ao sangramento do nariz, boca e gengivas com pequena lesão. Sangramento ao escovar os dentes ou tendo trabalho dental frequentemente sugere hemofilia.
  • Sangramento em uma joint. Hemartrose (sangramento em uma joint) pode causar dor, imobilidade e deformidade se não for tratada. Este é o local mais comum de complicações devido a sangramento hemofilia. Estas hemorragias nas articulações pode levar a crônica, dolorosa, artrite, deformidade e incapacitante com ocorrências repetidas.
  • Hemorragia nos músculos. Hemorragia nos músculos pode causar inchaço, dor e vermelhidão. Inchaço de sangue excessiva nestas áreas pode aumentar a pressão sobre os tecidos e nervos na área. Isso pode causar danos permanentes e deformidade.
  • Hemorragias no cérebro de uma lesão ou espontaneamente. Sangramento de lesão, ou espontaneamente no cérebro, é a causa mais comum de morte em crianças com hemofilia e a complicação mais grave hemorragia. Sangramento dentro ou ao redor do cérebro pode ocorrer até mesmo um pequeno galo na cabeça ou uma queda. Pequenos sangramentos no cérebro pode resultar em cegueira, deficiência intelectual, uma variedade de déficits neurológicos. Ela pode levar à morte se não for descoberto e tratado imediatamente.
  • Outras fontes de hemorragia. Sangue encontrados na urina ou fezes também pode sinalizar hemofilia.

Os sintomas da hemofilia pode ser parecido com outros problemas. Sempre verifique com o médico do seu filho para um diagnóstico.

Como é hemofilia diagnosticado em uma criança?

ele diagnóstico de hemofilia é baseada no seu histórico familiar, histórico médico do seu filho, e um exame físico. Os testes de sangue incluem:

  • Hemograma completo (CBC). Um hemograma completo verifica as células vermelhas e brancas do sangue, coagulação do sangue células (plaquetas), e às vezes, glóbulos vermelhos jovens (reticulócitos). Ele inclui hemoglobina e hematócrito e mais detalhes sobre as células vermelhas do sangue.
  • Fatores coagulantes. Para verificar os níveis de cada fator de coagulação.
  • Sangramento vezes. Para testar a velocidade com que a formação de coágulos sanguíneos.
  • Os testes genéticos ou ADN . Para verificar se os genes anormais.

Como é o tratamento da hemofilia em uma criança?

profissional de saúde do seu filho irá encaminhá-lo a um hematologista, um especialista em doenças do sangue. prestador de cuidados de saúde do seu filho vai descobrir o melhor tratamento com base em:

  • Quantos anos o seu filho é
  • Sua saúde geral e história médica
  • Quão doente ele ou ela é
  • Como bem o seu filho pode lidar específicos medicamentos, procedimentos ou terapias
  • Quanto tempo a condição está prevista para durar
  • Sua opinião ou preferência

O tratamento depende do tipo e da gravidade da hemofilia. O tratamento para a hemofilia visa prevenir complicações hemorrágicas (principalmente na cabeça e hemorragias nas articulações). O tratamento pode incluir:

  • Sangramento na articulação pode precisar de cirurgia ou imobilização. Seu filho pode precisar de reabilitação da articulação afetada. Isso pode incluir fisioterapia e exercícios para fortalecer os músculos ao redor da área.
  • As transfusões de sangue pode ser necessária se grande perda de sangue ocorreu. Isto é, quando seu filho fica doaram sangue.
  • Auto-infundido fator VIII ou IX pode permitir que uma criança com hemofilia levar uma vida quase normal. 

Quais são as complicações da hemofilia em uma criança?

Complicações da hemofilia incluem:

  • Sangramento nas articulações ou músculos
  • Inflamação do revestimento conjunta
  • problemas comuns a longo prazo
  • Muito graves ampliações tumor-like, do músculo e osso
  • Desenvolvimento de anticorpos contra factores de coagulação
  • Infecções de transfusões (VIH e hepatite B e C não são transmitidas em sangue doado)

Como posso ajudar o meu filho viver com hemofilia?

Com uma gestão cuidadosa, muitas crianças com hemofilia podem viver vidas relativamente saudáveis, com uma expectativa de vida normal.

Gerenciando hemofilia do seu filho podem incluir:

  • Participando de atividades e exercício, mas evitando aqueles que podem causar ferimentos. Estes incluem futebol, rugby, wrestling, motocross, e esqui. 
  • Receber cuidados especiais antes da cirurgia, incluindo o trabalho dental. O médico do seu filho pode aconselhar infusões de reposição de fator. Estes aumentar os níveis de coagulação da criança antes dos procedimentos. Seu filho também pode receber as infusões específicas de reposição de fator durante e após o procedimento. Estes manter os níveis de fator de coagulação e para melhorar a cicatrização e prevenção de sangramento após o procedimento.
  • Prevenção de problemas dentários e das gengivas com uma adequada higiene dental.
  • Obtendo imunizações sob a pele, em vez de no músculo para evitar sangramento no músculo.
  • Evitando a aspirina e outros medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (AINEs).
  • Vestindo identificação médica (ID) no caso de uma emergência.

Quando devo chamar médico do meu filho?

Quando você deve chamar irá variar de acordo com o quão grave a condição do seu filho é e qual o tratamento que ele ou ela está recebendo. Desde hemofilia é uma condição de longo prazo, falar com o provedor de cuidados de saúde do seu filho sobre quando você deve chamar ou receber tratamento médico para seu filho. 

Chamar médico do seu filho se o seu filho:

  • é ferido
  • tem dor
  • Tem sangramento que você não pode controlar
  • Está agendada para cirurgia ou outro procedimento

pontos-chave sobre a hemofilia em crianças

  • A hemofilia é uma doença hereditária sangramento. Isso faz com que uma criança afetada a ter baixos níveis de fatores de coagulação do sangue.
  • O sintoma mais comum de hemofilia é aumentada, hemorragia incontrolável.
  • Dando fator VIII ou IX pode permitir que uma criança com hemofilia levar uma vida quase normal.

 

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