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O que é a doença de Hirschsprung em crianças?

doença de Hirschsprung é um defeito congênito raro. Ela afeta as células nervosas no intestino grosso. Estas células nervosas controlar os músculos que movem alimentos e resíduos, ou fezes, através do intestino grosso. O intestino grosso é a última parte do trato digestivo.

Bebês com doença de Hirschsprung estão faltando células nervosas em todo ou parte do intestino grosso. Na maioria dos casos, apenas as partes de extremidade do cólon são afectados. Sem estas células nervosas, os músculos não podem transportar alimentos e resíduos através daquela parte do intestino grosso. Stool não pode avançar. Ele permanece no intestino grosso.

O intestino pode se tornar parcial ou totalmente bloqueadas. Ela começa a crescer mais do que normal. Isso pode causar prisão de ventre, inchaço, dor e infecção.

O que causa a doença de Hirschsprung em uma criança?

Durante a gravidez, as células nervosas de um bebê formam ao longo dos intestinos. Eles começam na boca e final no ânus. Em bebês com doença Hirschsprung, as células nervosas não crescem passado uma certa parte do intestino grosso. Especialistas não sabem por que isso acontece.

Que as crianças estão em risco para a doença de Hirschsprung?

Uma criança é mais em risco para a doença de Hirschsprung, se houver um histórico familiar da doença. Algumas síndromes genéticas, como a síndrome de Down, também estão ligados com o transtorno.

Os meninos são mais propensos a ter doença de Hirschsprung que as meninas.

Quais são os sintomas da doença Hirschsprung em uma criança?

A maioria dos bebês com doença Hirschsprung têm sintomas nas primeiras semanas de vida. Em alguns casos, apenas uma pequena parte do intestino podem ser afetados. Em seguida, os sintomas podem não ser visto por alguns meses ou anos.

sintomas de cada criança pode variar. Os sintomas nos recém-nascidos podem incluir:

  • Não ter uma evacuação nas primeiras 48 horas de vida
  • inchaço lenta ou inchaço da barriga
  • Vómitos fluido verde ou castanho

As crianças que não apresentam sintomas iniciais também podem ter:

  • Constipação que piora ao longo do tempo
  • Perda de apetite
  • crescimento lento ou atrasado
  • Pequenas, aquoso, fezes com sangue
  • Perda de energia

Os sintomas da doença Hirschsprung pode parecer como outros problemas de saúde. Veja profissional de saúde do seu filho para um diagnóstico.

Como a doença Hirschsprung diagnosticado em uma criança?

profissional de saúde do seu filho vai fazer um exame e ter um histórico de saúde. O provedor vai fazer perguntas sobre constipação e evacuações. Outros testes podem ser feitos para descobrir se o seu filho tem doença de Hirschsprung. Estes testes podem incluir:

  • Raios-X abdominal. Este teste pode apresentar uma falta de fezes no intestino grosso ou próximo do ânus. Ele também pode mostrar se uma parte do intestino grosso é abaulamento. O abaulamento é causada por fezes bloqueado.
  • Enema de bário. Este exame de raios-X verifica o intestino grosso para quaisquer problemas. Seu filho é dado um fluido metálico chamado de bário. Casacos de bário os órgãos para que eles possam ser vistos em um raio-X. O bário é colocado em um tubo e inserido no reto do seu filho como um enema. Um raio-X da barriga vai mostrar todas as áreas estreitadas ou quaisquer bloqueios. Também irá mostrar se o intestino é protuberante por cima de um bloqueio.
  • Manometria anorretal. Este teste é mais frequentemente usado para crianças mais velhas. Um pequeno tubo é colocado no reto para verificar como os músculos retais estão trabalhando. Se os músculos não relaxar, pode ser um sinal de doença Hirschsprung.
  • Biópsia do recto ou do intestino grosso. Uma pequena parte do intestino grosso é removido. É verificado sob um microscópio para ver se as células nervosas estão faltando.

Como é tratada a doença de Hirschsprung em uma criança?

O tratamento dependerá sintomas do seu filho, idade e saúde geral. Ele também irá depender de quão grave é a condição.

Cirurgia

doença de Hirschsprung é tratado com cirurgia chamado um procedimento de laçada. Um cirurgião remove a parte do intestino grosso que não possui células nervosas. Quando possível, a parte saudável que resta está ligado à abertura anal.

Em alguns casos, a cirurgia pode ser feita em 2 etapas. Uma criança que está muito doente da doença Hirschsprung talvez seja necessário uma ostomia. Isso pode ajudar a criança a curar antes da cirurgia pull-through. Com a cirurgia de ostomia, a parte doente do intestino grosso é removido. A extremidade do intestino saudável é movido para uma abertura feita na barriga. Esta abertura é chamada de estoma. Fezes passa através do estorna e dentro de um saco usado do lado de fora do corpo. O saco deve ser esvaziado várias vezes por dia.

Uma ostomia pode ser de curto prazo ou temporário. Ou pode ser permanente. Depende de quanto do intestino deve ser removido. Se ele é de curto prazo, o cirurgião vai ligar o intestino curado até o ânus e costurar o estoma fechado.

Quais são as complicações da doença Hirschsprung em uma criança?

Na doença de Hirschsprung uma parte do intestino grosso não possui células nervosas normais. Isto significa que o alimento digerido e fezes não pode avançar através dessa parte do trato digestivo. O intestino grosso fica bloqueado com fezes. Seu bebê vai estar constipado, ou incapaz de ter movimentos intestinais normais.

O bloqueio cria uma pressão no interior do intestino. Isto faz com que parte da parede intestinal para desgastar. Ao longo do tempo, uma infecção bacteriana chamada enterocolite pode desenvolver no trato digestivo. Isto é muito grave. Os sintomas de enterocolite incluem:

  • Febre
  • Barriga inchada
  • vómitos
  • Diarréia
  • Sangramento do recto
  • Falta de energia

Chamar médico do seu filho imediatamente se seu filho tem quaisquer sinais de enterocolite.

Como posso ajudar o meu filho viver com a doença Hirschsprung?

função intestinal do seu filho pode ser afetado após a cirurgia. Os problemas mais comuns de longo prazo incluem o controle do intestino e fezes vazando, constipação e infecções.

Os problemas que podem ocorrer após cirurgia de depender da quantidade de intestino que faltava células nervosas, e quanto intestino foi removido.

As crianças que são capazes de ter a sua ostomia fechado pode ter problemas de curto prazo, incluindo:

  • Fezes podem ser frequente e solta, à primeira. Para evitar irritação da pele, tente limpar a região anal com cuidado para remover fezes. Também tente utilizar cremes ou loções assaduras.
  • As crianças podem ter dificuldade em sentir a necessidade de ter uma evacuação. O desejo de ter uma evacuação é maior depois de comer. Ela pode ajudar a ter o seu filho passar 10 minutos após as refeições no banheiro.
  • Algumas crianças têm problemas com movimentos intestinais por causa da abertura anal é apertado. Um método especial chamado dilatação retal pode ajudar. profissional de saúde do seu filho pode ensinar-lhe este método se é certo para o seu filho.

As crianças que tinham uma grande parte do intestino removido pode ter problemas a longo prazo. O processo digestivo pode ser afetado. Nutrientes e fluidos são absorvidos a partir dos alimentos no intestino delgado. A remoção de um grande segmento do intestino pode impedir que uma criança recebendo nutrientes suficientes e fluidos. As crianças podem ter problemas com a má digestão, crescimento lento, e infecção. Seu filho pode precisar para comer e beber mais, a fim de obter nutrientes suficientes e fluido.

Fale com o médico do seu filho sobre situação específica do seu filho.

Quando devo chamar médico do meu filho?

Chamar médico do seu filho se o recém-nascido não tem uma evacuação nas primeiras 48 horas de vida.

Chamar o provedor se o seu bebê ou criança tem algum destes sintomas:

  • evacuações não são regulares
  • Aumentar a constipação
  • vómitos

Se o seu filho teve a cirurgia para a doença de Hirschsprung, chamar o provedor se o seu filho tem:

  • Febre
  • vómitos
  • Diarréia
  • barriga inchada ou no abdômen
  • Sangramento retal

pontos-chave sobre a doença Hirschsprung em crianças

  • doença de Hirschsprung é um defeito congênito raro. Ela afeta as células nervosas no intestino grosso.
  • As crianças com este transtorno estão faltando células nervosas em todo ou parte do intestino grosso.
  • Sem essas células nervosas, fezes não pode mover-se para a frente através do intestino grosso. Isso pode causar prisão de ventre, inchaço, dor e infecção.
  • A maioria das crianças com Hirschsprung doença apresentam sintomas nas primeiras semanas de vida.
  • doença de Hirschsprung é tratado com cirurgia.

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