Defeitos congênitos do fígado :Sintomas, causa, diagnóstico e tratamento

Quais são os defeitos congênitos do fígado?

defeitos do fígado congénitas são doenças hepáticas que estão presentes no nascimento. Eles são raros. Estas doenças hepáticas geralmente bloquear os ductos biliares. Isso afeta o fluxo de bile. Bile é um líquido produzido no fígado. Ele ajuda na digestão. Os ductos biliares levar a bile do fígado e trazê-lo para a vesícula biliar a ser armazenado. Então eles carregam bile para o intestino delgado para a digestão.

Quando os ductos biliares são bloqueados, a bile se acumula no fígado. Este dano do fígado.

Anatomia do fígado e sistema biliar, incluindo o estômago, pâncreas, vesícula biliar, árvore biliar, e fornecimento de sangue.

 

Alguns defeitos congênitos do fígado incluem:

  • Atresia biliar. A condição com risco de vida em crianças onde os ductos biliares são bloqueados ou se desenvolveram de forma anormal. Isto bloqueia o fluxo de bile do fígado.
  • Biliar (colédoco) cisto. Uma condição em que os canais biliares, dentro ou fora do fígado, têm dilatações anormais. Isso também pode bloquear o fluxo de bile.

 

 

O que causa defeitos congênitos do fígado?

Os profissionais de saúde não sabem a causa exata de defeitos do fígado congênitas. 

O mais provável é que eles são causados ​​por algo que ocorreu como o feto estava desenvolvendo ou em torno do momento do nascimento. Isso pode acontecer por causa de um ou mais dos seguintes:

  • Uma infecção viral ou bacteriana após o nascimento
  • Um problema do sistema imunológico, como quando o sistema imunológico ataca os ductos hepáticos ou biliares por razões desconhecidas
  • Uma mutação genética. Esta é uma mudança duradoura na estrutura de um gene.
  • Um problema durante fígado e bílis desenvolvimento duto no feto
  • O contato com substâncias tóxicas

Quais são os sintomas de defeitos congênitos do fígado?

defeitos congênitos do fígado que afetam o fluxo de share bile alguns sintomas comuns. sintomas de cada criança pode variar, mas podem incluir:

  • Amarelamento da pele e olhos (icterícia)
  • urina de cor escura
  • fezes claras, branco, cinza ou de cor
  • Barriga (abdominal) Massa
  • coceira
  • Dor abdominal
  • Não ganhar peso (déficit de crescimento)

Os sintomas de defeitos congênitos do fígado pode ser parecido com outros problemas de saúde. Sempre fale com o provedor de cuidados de saúde do seu filho para um diagnóstico.

Como são defeitos congênitos fígado diagnosticado?

Na maioria dos casos, os defeitos do fígado congênitas que afetam o fluxo da bílis são diagnosticados no nascimento ou logo depois. profissional de saúde do seu filho irá tomar uma história plena saúde e fazer um exame físico. Seu filho também pode ter testes. Esses incluem:

  • Os testes laboratoriais (sangue, urina, e fezes).
  • Testes de enzimas do fígado. Exames de sangue especiais para verificar se o fígado é vermelho ou inchado (inflamação).
  • Testes de função hepática. Exames de sangue especiais para ver se o fígado está a funcionar da maneira que deveria.
  • A biópsia hepática. As amostras de tecido do fígado são removidos (com uma agulha ou durante a cirurgia) e verificada ao microscópio.
  • Tomografia computadorizada. Um exame de imagem que usa ambos os raios-X e tecnologia de computador para fazer imagens horizontais (chamadas fatias) do corpo. A tomografia computadorizada mostra imagens detalhadas de qualquer parte do corpo, incluindo os ossos, músculos, gordura e órgãos. Tomografias são mais detalhados do que os raios-X convencionais.
  • Ultra-som. Este exame de imagem utiliza ondas sonoras de alta freqüência e um computador. Ele cria imagens dos vasos sanguíneos, tecidos e órgãos. É usado para ver os órgãos abdominais internos tais como o fígado, o baço e os rins. Um ultra-som pode verificar o fluxo de sangue através de diferentes embarcações.
  • MRI. Este exame de imagem usa uma combinação de grandes ímãs, frequências de rádio e um computador. Faz imagens detalhadas de órgãos e estruturas do corpo. MRCP (ressonância magnética cholangiopancreatography) é um tipo especial de ressonância magnética que tira fotos do ducto biliar e órgãos internos.
  • HIDA (hepatobiliar) digitalização. Um teste de medicina nuclear, onde a medicina é seguido sob o raio x do sistema biliar.

Como são defeitos congênitos do fígado tratado?

O tratamento vai depender do tipo de fígado congênita desertar o seu filho tem. Cirurgia pode ser necessária.

Se o seu filho tem um cisto de colédoco, ele ou ela deve ter a cirurgia para remover o cisto e permitir o fluxo biliar normal. O tipo de cirurgia irá depender do local onde o cisto está localizada, bem como outros factores.

Lactentes com atresia biliar são tratados com um tipo de cirurgia chamada cirurgia de Kasai. Isso remove os dutos biliares danificados e substitui-los com uma seção do intestino delgado. Bile, então, flui direito ao intestino delgado. Um transplante de fígado pode ser necessária.

Quais são as complicações de defeitos congênitos do fígado?

Se não for tratada, defeitos congênitos do fígado pode levar a danos no fígado e morte. Eles podem levar à infecção, estreitamento (estenose) das vias biliares, pedras, problemas de fígado a longo prazo, e às vezes o câncer.

Viver com defeitos congênitos do fígado

Uma vez que a cirurgia é feita e que o defeito seja reparado, as crianças muitas vezes podem levar uma vida saudável. Isso também vai depender de como danos no fígado muito mais ocorreu antes da cirurgia.

Se o seu filho teve um transplante de fígado:

  • Ele ou ela deve tomar anti-rejeição medicamentos (imunossupressores). Estes medicamentos ajudar a parar o sistema imunológico de atacar o fígado novo. Seu filho vai ter que tomar estes medicamentos durante o tempo que ele ou ela tem o novo fígado.
  • Seu filho provavelmente terá que tomar suplementos vitamínicos.

Após o tratamento, a criança deve ser verificado regularmente por sua equipe de saúde.

provedor do seu filho pode sugerir grupos de apoio. Isso pode ajudar você e seu filho ajustar a sua condição.

Quando devo chamar médico do meu filho?

Se você criança tem quaisquer sintomas de um defeito hepática congênita, chamada provedor do seu filho imediatamente. Também chamar o provedor se o seu filho apresentar sintomas após o tratamento.

Se o seu filho teve um transplante de fígado, pergunte a equipe de saúde do seu filho quais os sintomas rejeição você deve procurar. Também pedir-lhes quando chamar médico do seu filho.

pontos-chave sobre defeitos congênitos do fígado

  • defeitos do fígado congénitas são doenças hepáticas que estão presentes no nascimento. Eles são raros.
  • Na maioria dos casos, esses distúrbios afetam os ductos biliares.
  • Quando bile faz o backup no fígado, ele danifica o fígado.
  • Algum tipo de cirurgia é muitas vezes necessária.
  • Se seu filho tem atresia biliar, pode ser necessário um transplante de fígado.

Deixe uma resposta

O seu endereço de email não será publicado. Campos obrigatórios marcados com *