O que é biliar atresia em crianças?

atresia biliar é uma doença hepática rara que ocorre em recém-nascidos. Encontra-se frequentemente logo após o nascimento. O distúrbio afeta tubos no fígado chamado ductos biliares. Se não for tratada com cirurgia, que pode ser fatal.

Bile é um líquido produzido pelo fígado. Normalmente, os canais biliares tomar biliar para o intestino delgado. Bile ajuda a digestão e também transporta resíduos. Quando uma criança tem atresia biliar, ductos biliares do fígado estão bloqueados. Bile fica apoiada no fígado. Este dano do fígado. Muitas funções vitais do corpo também são afetados.

Existem dois tipos de atresia biliar:

  • Biliar Perinatal atresia . Este é o tipo mais comum. Parece após o nascimento, na maioria das vezes quando um bebê é de cerca de 2 a 4 semanas de idade.   
  • Atresia biliar Fetal . Isso é menos comum. Parece enquanto um bebê ainda está em desenvolvimento no útero da mãe.  

A atresia biliar deve ser tratado com cirurgia. É a causa mais comum de transplantes de fígado em crianças nos EUA É mais comum em meninas do que em meninos.

O que causa biliar atresia em uma criança?

Especialistas não sabem o que causa biliar atresia. Não é passada de pai para filho, por isso não é uma doença hereditária.

Os investigadores estão olhando para as possíveis causas, tais como:

  • As infecções virais ou bacterianas
  • problemas no sistema imunológico
  • Uma alteração permanente na estrutura de um gene, chamado uma mutação genética
  • A exposição a toxinas

Que as crianças estão em risco de atresia biliar?

Os bebês prematuros estão em maior risco de atresia biliar do que crianças nascidas a termo. bebês asiáticos e afro-americanos também estão em maior risco para a doença.

Quais são os sintomas de atresia biliar em uma criança?

Os bebês com atresia biliar geralmente parecem saudáveis ​​ao nascer. Na maioria das vezes, os sintomas começam a ocorrer entre 2 semanas e 2 meses de vida. Os sintomas podem incluir:

  • pele e olhos amarelados (icterícia)
  • urina escura
  • fezes de cor clara
  • barriga inchada (abdómen)
  • Perda de peso

Os sintomas de atresia biliar pode ser parecido com outras condições de fígado ou problemas de saúde. Sempre consulte provedor de saúde do seu filho para um diagnóstico.

Como é atresia biliar diagnosticado em uma criança?

profissional de saúde do seu filho dará a seu filho um exame e ter um histórico de saúde. O provedor também pode fazer vários testes. Estas podem incluir o seguinte.

Exames de sangue

  • As enzimas do fígado. Altos níveis de enzimas do fígado pode alertar os profissionais de saúde a lesão hepática ou lesão. Isso porque as enzimas vazar a partir do fígado para a corrente sanguínea quando o fígado está danificado.
  • Bilirrubina. A bilirrubina é produzida pelo fígado e é enviado para fora em bile. Altos níveis de bilirrubina, muitas vezes significa que o fluxo de bile é bloqueado. Ou poderia significar que há um defeito no processamento de bile pelo fígado.
  • Albumina e proteínas totais. Níveis abaixo do normal de proteínas produzidas pelo fígado estão ligadas a muitas doenças do fígado a longo prazo (crónica).
  • Estudos de coagulação. Estes incluem a PT (tempo de protrombina) e PTT (tempo de tromboplastina parcial). Estes testes verificar quanto tempo leva para o sangue a coagular. Coagulação do sangue requer vitamina K e proteínas produzidas pelo fígado. Danos às células do fígado e fluxo biliar bloqueado tanto pode causar problemas com a coagulação sanguínea normal.
  • Estudos virais, incluindo hepatite e HIV. Estes cheque de vírus na corrente sanguínea.
  • Cultura de sangue. Isto verifica para a infecção bacteriana no sangue que podem afetar o fígado.

Os exames de imagem

  • Ultra-sonografia abdominal. Um teste de diagnóstico por imagem que utiliza ondas sonoras de alta freqüência e um computador para fazer imagens dos vasos sanguíneos, tecidos e órgãos. Os ultra-sons são usados para ver os dutos do fígado, vesícula biliar, e biliares.
  • HIDA ou varredura hepatobiliar. Um baixo nível isótopo radioativo é injetado na veia do seu filho. O fígado e intestino são digitalizados por uma máquina de medicina nuclear. Se o isótopo passa através do fígado para o intestino, os ductos biliares estão abertas e que a criança não tem atresia biliar.

outros testes

  • A biópsia hepática. Uma amostra de tecido é retirado do fígado do seu filho e verificado para quaisquer problemas. Uma biópsia pode dizer se atresia biliar é provável. Ele também pode descartar outros problemas de fígado.
  • Cirurgia de diagnóstico. O cirurgião pode ver os fígado e vias biliares, fazendo um corte ou incisão na barriga ou no abdômen do seu filho. Se atresia biliar é diagnosticado, o cirurgião pode tratá-lo com cirurgia ao mesmo tempo.

Como é tratada a atresia biliar em uma criança?

Sem cirurgia, atresia biliar pode ser fatal. Dois tipos de cirurgia são usados ​​para tratar esta condição. profissional de saúde do seu filho pode ajudar a decidir que a cirurgia seria uma boa escolha:

procedimento de Kasai

Esta cirurgia conecta a drenagem bile do fígado diretamente para o trato intestinal. Ele dá a volta (bypasses) os dutos obstruídos. Esta cirurgia pode permitir que uma criança a crescer e estar em muito bom estado de saúde durante alguns anos. Em algum momento, bile vai de volta para o fígado. Isso causa danos ao fígado. Um transplante de fígado também pode ser necessária ao longo do tempo.

Transplante de fígado

Um transplante de fígado remove o fígado danificado e substitui-lo com um novo fígado de um doador. O novo fígado pode ser um dos seguintes procedimentos:

  • Todo um fígado, recebeu de um doador que morreu
  • Parte de um fígado, recebeu de um doador que morreu
  • Parte de um fígado, recebida de um parente ou outra pessoa cujo tipo de tecido corresponde tipo de tecido da criança

Depois de um transplante de fígado, o novo fígado começa a trabalhar e a saúde da criança muitas vezes fica melhor rapidamente.

Depois de um transplante, uma criança deve tomar medicamentos para ajudar a prevenir o sistema imunológico do corpo de atacar, ou rejeitar, o novo fígado. Estes medicamentos são chamados de medicamentos anti-rejeição.

Rejeição é parte da maneira normal do sistema imunológico de lutar contra os vírus, tumores e outras substâncias estranhas. medicamentos anti-rejeição enfraquecer a resposta do sistema imunológico.  

É importante ter contato regular com médico do seu filho e os membros da equipe de transplante depois de um transplante de fígado.

Quais são as complicações de atresia biliar em uma criança?

atresia biliar causa danos ao fígado e afeta muitos processos que permitem que o corpo a funcionar normalmente. Sem cirurgia, a doença pode ser fatal.

Como posso ajudar o meu filho viver com atresia biliar?

Antes que seu filho tem a cirurgia, a nutrição pode ser um problema. Com atresia biliar, não bile suficiente chega ao intestino para ajudar a digerir gorduras na dieta. danos no fígado pode causar uma falta de proteína e uma falta de vitaminas. Crianças com doença hepática precisam de mais calorias do que uma criança normal, porque eles têm um metabolismo mais rápido.

profissional de saúde do seu filho pode recomendar que o seu filho ver um nutricionista pediátrica. A nutricionista pode aconselhá-lo sobre a dieta do seu filho. Um plano nutricional pode incluir uma dieta equilibrada e vitaminas adicionados, conforme orientação profissional de saúde do seu filho.

Algumas crianças com doença hepática tornar-se demasiado doente para comer normalmente. Se este for o caso, prestador de seu filho também pode recomendar que você dar de alto teor calórico alimentos líquidos. Estas alimentações são dadas através de um tubo chamado um NG, ou sonda nasogástrica. O tubo é guiada no nariz do seu filho, para o esôfago e no estômago.

Um líquido de alto teor calórico pode ser dada através do tubo para adicionar à dieta do seu filho se o seu filho só pode comer pequenas quantidades de comida. Ou ele pode substituir as refeições, se o seu filho está doente demais para comer.

Após a cirurgia, a digestão do seu filho pode voltar ao normal. Ou você ainda pode precisar de dar a sua criança vitaminas extra ou trabalhar com a dieta do seu filho. Fale com o médico do seu filho para recomendações.

Muitos fatores afetam a forma como as crianças com atresia biliar fazer ao longo do tempo. Estes fatores incluem:

  • Quanto dano ocorreu aos ductos biliares
  • Em que idade a criança tinha tanto um procedimento de Kasai ou transplante de fígado
  • Como lesão hepática muito Ocorreu
  • saúde geral da criança

Depois de um transplante de fígado, a saúde do seu filho, normalmente melhorar. Mas seu filho deve seguir uma rotina médica rigorosa. Isto inclui tomar:

  • Medicamentos para evitar o sistema imunológico do corpo de atacar, ou rejeitar, o novo fígado. Estes são chamados de medicamentos anti-rejeição. Eles enfraquecer a resposta do sistema imunológico.
  • Medicamentos para prevenção de infecções, denominados antibióticos

 É importante trabalhar em estreita colaboração com os profissionais de saúde do seu filho.

Quando devo chamar médico do meu filho?

Chamar médico do seu filho imediatamente se você ver que a criança tem qualquer das seguintes opções:

  • pele e olhos amarelados (icterícia)
  • Muito escura, quase urina de cor castanha
  • , fezes quase brancos pálidos
  • A falta de ganho de peso

Também chamada prestador de cuidados de saúde do seu filho para perguntar o que os sintomas que você deve procurar se o seu filho:

  • Foi diagnosticado com atresia biliar
  • Tem a cirurgia teve que corrigir a desordem

pontos-chave sobre atresia biliar em crianças

  • atresia biliar é uma doença do fígado raro que ocorre em bebês.
  • Especialistas não sabem o que causa a doença.
  • Se não for tratada com cirurgia, atresia biliar pode ser fatal.
  • Em algum momento, o seu filho pode precisar de um transplante de fígado.
  • Depois de um transplante de fígado, o seu filho deve tomar medicamentos para parar o corpo de atacar, ou rejeitar, o novo fígado.